Mielopatia Degeneracyjna (DM)

Mielopatia degeneracyjna to nieuleczalna, postępująca, demielinizacyjna choroba, polegająca na degeneracji aksonów w odcinku piersiowo-lędźwiowym rdzenia kręgowego. Etiologia choroby nie jest znana, natomiast badania naukowe przeprowadzane w Stanach Zjednoczonych wykazały, że za jej wystąpienie może odpowiadać mutacja w genie SOD1.

Mutacje w obrębie tego samego genu stwierdza się u ludzi cierpiących na stwardnienie zanikowe boczne. W związku z tym, że nie u wszystkich psów z wadliwym genem rozwinie się kliniczna postać choroby, podejrzewa się, że mielopatię degeneracyjną może wywoływać więcej czynników lub mutacji.

Objawy

Pierwsze zauważalne objawy pojawiają się zazwyczaj u 8-12 letnich psów. Berneńskie psy pasterskie, owczarki niemieckie, golden retrievery, boksery, rhodesian rigdebacki, cardigan welsh corgi, pembroke welsh corgi i mopsy są rasami predysponowanymi do wystąpienia choroby.

Początkowym objawem jest wolno postępująca niezborność kończyn miednicznych, często asymetryczna. Wraz z postępem choroby niezborność może dotyczyć obu kończyn miednicznych. W badaniu neurologicznym pacjent będzie wykazywać deficyty pochodzące z górnego motoneuronu np. wzmożone odruchy rdzeniowe kończyn miednicznych i deficyty propriocepcji. Psy nie powinny mieć objawów bólowych, chyba, że chorobie towarzyszą inne współistniejące schorzenia np. zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa lub krążków międzykręgowych. Wraz z postępem choroby deficyty mogą się zmieniać, a odruchy rdzeniowe znacznie osłabiać. W chronicznych przypadkach proces chorobowy może zajmować odcinek szyjno-piersiowy/szyjny rdzenia kręgowego lub pień mózgu.

Diagnoza

Zdiagnozowanie mielopatii degeneracyjnej stanowi wyzwanie. Polega ono na wykluczeniu innych możliwych przyczyn niezborności i niedowładu kończyn miednicznych.

W diagnostyce różnicowej powinno uwzględnić się dyskopatię, zmiany na tle zapalnym, a także nowotwory rdzenia kręgowego lub kręgosłupa. Rutynowe badania krwi, zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa, zaawansowane metody obrazowania, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny nie będą wykazywać odchyleń od normy.

Niektóre laboratoria oferują także badanie genetyczne w kierunku DM – jeśli pacjent posiada 2 wadliwe allele oceniany jest jako osobnik, u którego choroba może się rozwinąć, ale nie znaczy to, że pacjent na pewno zachoruje. Pacjenci z jednym wadliwym allelem klasyfikowani są jako „nosiciele”. Test ten powinien być wykonywany rutynowo w hodowlach, tak aby zminimalizować ryzyko występowania wady u potomostwa. Ostateczne rozpoznanie choroby i postawienie diagnozy możliwe jest tylko pośmiertnie i polega ono na badaniu histopatologicznym.

Leczenie mielopatii degeneracyjnej

Niestety dotąd nie odkryto skutecznego leczenia przyczynowego mielopatii degeneracyjnej. Proponowane terapie farmakologiczne nie mają udowodnionej skuteczności na podstawie rzetelnych badań naukowych. Postęp choroby można jednak znacznie spowolnić stosując fizjoterapię np. bieżnię wodną, dzięki której zwierzak poprawia kondycję i umięśnienie całego ciała. Rokowania w przypadku mielopatii degeneracyjnej są złe. W związku z tym, że jest to choroba przebiegająca bez objawów bólowych, a utrata zdolności świadomego oddawania kału i moczu pojawia się zazwyczaj w późnym etapie, wielu pacjentom udaje się utrzymać komfort życia przez długi czas od wystąpienia pierwszych objawów tj. średnio od 12 do 24 mcy.